Was sind Nierenzysten?
Zysten sind Hohlräume, die mit Gewebeflüssigkeit gefüllt sind. Man findet diese üblicherweise zufällig beim Ultraschall der Nieren. Im Ultraschall stellen sich einfache Zysten mit einer zarten Zystenwand dar. Sie haben eine runde Form, sind vollständig mit Gewebeflüssigkeit gefüllt und enthalten keine festen Gewebebestandteile innerhalb der Zyste. Sie können einzeln in einer Niere oder auch in beiden Nieren vorkommen. Einfache Nierenzysten treten mit zunehmendem Alter häufiger auf, verursachen in der Regel keine Beschwerden und sind auch nicht behandlungsbedürftig.

Können Zysten bösartig werden?
Zunächst handelt es sich bei 70% aller Raumforderungen der Nieren um sogenannte einfache Zysten. Einfache Nierenzysten unter 3cm Durchmesser haben bei Nierengesunden kein erhöhtes Entartungsrisiko. Es gibt für Nierenzysten die Einteilung nach Bosniak. Hierbei werden die Zysten in 5 Gruppen eingeteilt je nach ihrer Darstellung im CT mit Kontrastmittel. Bei dieser Untersuchung wird beurteilt, wie groß die Zysten sind, ob sie eine verdickte Zystenwand aufweisen, ob sie Kontrastmittel aufnehmen und ob Verkalkungen vorhanden sind. Nach dieser Einteilung richtet sich das weitere Vorgehen. Zysten mit Wandverdichtungen und Unterteilungen (Septen) müssen kontrolliert werden und bei Größenwachstum ggf. auch operativ entfernt werden, da diese bösartig werden können.

Was sind Zystennieren?
Im Gegensatz zu vereinzelt auftretenden Nierenzysten, die in der Regel vom Urologen kontrolliert werden, unterscheidet man Erkrankungen, die zu einem kompletten zystischen Umbau beider Nieren führen und die in der Regel vererbt werden. Hierbei ist in erster Linie die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) zu nennen. Es gibt aber auch andere Nierenerkrankungen, die zur Zystenbildung in unterschiedlicher Ausprägung führen (medulläre Schwammniere, medullärer Zystennierenkrankheitskomplex (ADTKD), etc. Diese Erkrankungen werden in erster Linie nephrologisch behandelt.

Wer ist von einer polyzystischen Nierenerkrankung betroffen und wie äußert sie sich?
Die Erkrankung tritt bei jedem 400-sten bis 1000-sten auf. Nachdem die Krankheit normalerweise dominant vererbt wird, tritt die Erkrankung statistisch bei 50-100% der Nachkommen auf. Es gibt aber auch immer wieder Neumutationen in den Genen, d.h. auch ohne Erkrankung der Eltern kann man eine polyzystische Nierenerkrankung haben.

Die Diagnose wird in der Regel mit Ultraschall durch den Nachweis vergrößerter Nieren, die stark zystisch durchbaut sind und ihre normale Struktur damit verloren haben gestellt. Eine genetische Untersuchung bzw. Diagnosestellung ist möglich. Meist haben die Patienten auch Zysten in anderen Organen, z.B. in Leber und Bauchspeicheldrüse.

Da die Nierenzysten in großer Zahl auftreten, können diese auch Symptome verursachen wie beispielsweise Flankenschmerzen und blutigen Urin. Häufig treten auch ein erhöhter Blutdruck, der Nachweis von Eiweiß im Urin (Proteinurie) und eine nachlassende Nierenfunktion (chronische Niereninsuffizienz) auf. Die Patienten haben häufig bis zum 40. Lebensjahr eine normale Nierenfunktion, danach kann es allerdings zu einem im Vergleich zu Nierengesunden relativ raschen durchschnittlichen Nierenfunktionsverlust von bis zu 4-6% pro Jahr kommen. Die Erkrankung führt über Jahre zum vollständigen Verlust der Nierenfunktion mit Notwendigkeit der Nierenersatztherapie (Dialyse, Transplantation).

Worin besteht die Therapie der ADPKD?
Es gibt allgemeine Empfehlungen für ADPKD-Patienten. Sie sollten viel trinken (wenn es keine sonstigen Bedenken dagegen gibt, z.B. eine Herzschwäche). Die tägliche Trinkmenge sollte über 3 Liter pro Tag liegen. Koffein sollte gemieden werden, eine salzarme Ernährung (2g Kochsalz/d) wäre anzustreben. Der Blutdruck sollte unter 125/75 mmHg liegen. Bei jungen und gesunden Patienten liegt der Zielwert sogar unter 110/75 mmHg. In erster Linie sollten diese Patienten ein Blutdruckmedikament aus der Gruppe der ACE-Hemmer oder alternativ Angiotensinrezeptorblocker erhalten, in niedriger Dosis auch dann, wenn formal kein Bluthochdruck vorliegt.

Seit 2015 ist in Deutschland Tolvaptan zur Behandlung der ADPKD bei Niereninsuffizienz Stadium 1-3 zugelassen. Die Nierenfunktion bleibt länger erhalten und außerdem wird das Zystenwachstum gebremst.

Der Einsatz von Tolvapatan kann die Erkrankung nicht heilen aber den Nierenfunktionsverlust hinauszögern. Die Indikation zur Therapie mit Tolvaptan ist auf Grund des Nebenwirkungsspektrums sehr eng zu stellen und wird auch nur vom Nephrologen eingeleitet.